Vous voyez Jack B, un garçon de 2 ans et demi amené par ... - Free

|[pic] |Hématologie |D4 |
| |Corrigés | | DOSSIER 1
Enoncé Une femme de 62 ans consulte aux urgences pour des rectorragies apparues il
y a 48 heures. Elle se dit de plus essoufflée au moindre effort et très
fatiguée depuis deux semaines. Elle signale également quelques céphalées.
Enfin, elle vous raconte un épisode d'épistaxis, spontanément résolutif ce
matin.
La numération formule sanguine et plaquettaire, réalisée la veille,
montre :
- hémoglobine = 6,3 g/dL, VGM = 92 µm3, plaquettes = 7 000/mm3, leucocytes
= 5 000/mm3, réticulocytes = 12 000/mm3.
- frottis sanguin = présence de cellules anormales de grande taille, à la
chromatine nucléolée, représentant 90% des leucocytes. Question N°1 Interprétez l'hémogramme. Quelle est l'hypothèse la plus probable ? |Q1/ |10 points |
|Pancytopénie centrale devant l'association : |5 |
|- anémie normocytaire arégénérative | |
|- thrombopénie sévère | |
|- leuco-neutropénie | |
| |5 |
|Leucémie aigue très probable devant l'association d'une | |
|pancytopénie centrale et de cellules anormales sur le | |
|frottis sanguin | |
Question N°2 Que recherchez-vous à l'examen clinique ? |Q2/ |10 points|
|Interrogatoire : | |
|- antécédents personnels : exposition à des toxiques, aux |1 |
|rayonnements ionisants, antécédent de leucémie |1 |
|aigue/myélodysplasie, chimiothérapie |NC |
|- antécédents familiaux |2 |
|- consommation médicamenteuse, alcoolique |1 |
|- signes fonctionnels : douleurs thoraciques, signes | |
|ophtalmo, frissons, points d'appel infectieux, douleurs | |
|osseuses... |NC |
| |1 |
| | |
| |1 |
| | |
| |1 |
| | |
| |1 |
| |NC |
| |1 |
|Examen physique : | |
|- température, FC, PA, sat02, poids, taille | |
|- syndrome anémique : pâleur cutanéo-muqueuse, FR, tirage, | |
|souffle systolique, ECG | |
|- syndrome hémorragique : purpura, bulles hémorragiques | |
|buccales, syndrome méningé, fond d'?il | |
|- syndrome tumoral : adénopathies, hépato-splénomégalie, | |
|déficit de paires crâniennes, houppe du menton, hypertrophie| |
|gingivale | |
|- syndrome infectieux : point d'appel (peau, muqueuses, | |
|poumons...) | |
|- auscultation cardio-pulmonaire | |
|- examen digestif, toucher rectal | |
Question N°3 Quel examen complémentaire devez-vous faire à visée diagnostique ? Quels
sont les autres examens à prescrire et pourquoi ? |Q3/ |20 points |
|Myélogramme |5 |
|- cytologie | |
|- immunophénotypage | |
|- cytogénétique |3 ou |
|- biologie moléculaire (recherche de transcrits de fusion) :|3 |
|valeur pronostique | |
|Bilan pré-transfusionnel en urgence : groupe ABO, Rhésus, |2 |
|RAI |NC |
|Sérologies VIH, VHB, VHC | |
|Hémostase : TP, TCA, fibrinogène, D-Dimères, PDF (recherche |2 |
|CIVD) | |
|Bilan infectieux : hémocultures, ECBU, radiographie |2 |
|thoracique |1 |
| |1 |
| |2 |
|ECG : retentissement de l'anémie | |
|NFS, plaquettes : évolution des cytopénies | |
|Ionogramme sanguin, urée, créatinine, calcémie, | |
|phosphorémie, bilan hépatique, LDH, uricémie : recherche | |
|syndrome de lyse | |
|TDM cérébrale : éliminer hémorragie intra-crânienne (devant |2 |
|céphalées + thrombopénie) | |
|A distance, exploration digestive basse : recherche lésion |NC |
|sous-jacente | |
Question N°4 Parmi les examens demandés, vous notez ces anomalies : TP = 40%, TCA =
52/32, fibrinogène = 1,3 g/L. Quelle complication redoutez-vous ?
Expliquez, en quelques mots, sa physiopathologie dans le cas présent ? |Q4/ |10 points |
|Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) |5 |
|Expression par les blastes de facteur tissulaire (se fixant |3 |
|au facteur VII) et de substances pro-coagulantes | |
|Activation de la cascade de coagulation, consommation des |2 |
|facteurs | |
Question N°5 Cette complication doit vous faire évoquer une étiologie précise.
Laquelle ? Quels en sont les arguments cytologiques et cytogénétiques ? |Q5/ |10 points |
|Leucémie aigue promyélocytaire ou LAM3 |5 |
|N.B : une CIVD peut se rencontrer dans tout type de LA mais | |
|fréquence bcp + élevée dans LAM3 | |
|Présence d'inclusions cytoplasmiques azurophiles (corps |2 |
|d'Auer) en fagots | |
|Cytogénétique : | |
|- translocation (15; 17) au caryotype et/ou |3 ou |
|- transcrit de fusion PML-RAR?? en biologie moléculaire |3 |
Question N°6 Votre patiente est hospitalisée en service d'hématologie clinique où est
décidé son traitement. Le protocole de chimiothérapie d'induction associe
de la daunorubicine, de la cytosine arabinoside et de l'ATRA.
Quelles sont les toxicités spécifiques de chacune de ces drogues ? Qu'est-
ce que l'ATRA ? Quel est son mécanisme d'action ? |Q6/ |10 points |
|Daunorubicine : toxicité cardiaque cumulative |3 |
|(cardiomyopathie dilatée) | |
|Cytosine arabinoside : toxicité cérébelleuse, allergie |3 |
|(cutanée, syndrome acral), toxicité auditive | |
| | |
| |1+1 |
| | |
| |2 |
|ATRA (all-transretinoic acid, acide tout- transrétinoique) | |
|- métabolite de la vitamine A, action sur la différenciation| |
|cellulaire (liaison de l'ATRA au récepteur nucléaire de | |
|l'acide rétinoïque (RAR)) | |
|- toxicité = ATRA syndrome (fièvre, détresse respiratoire, | |
|épanchement des séreuses, troubles neurologiques, | |
|hyperleucocytose, insuffisance rénale) | |
Question N°7 Le traitement permet à votre patiente d'être en rémission complète pendant
5 ans. Malheureusement, une rechute survient et le traitement de 2nde ligne
est un échec. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, devant
l'absence d'alternative thérapeutique, vous lui proposez l'inclusion dans
un essai de phase 1.
En quels termes lui présentez-vous les principes de ce type d'essai ? |Q7/ |10 points |
|S'assurer que votre patiente a perçu l'absence d'alternative|NC |
|thérapeutique, de traitement curatif | |
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| |1 |
| |2 |
| |2 |
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