Le Nombre treize - Lutecium.org

Présenté à la Société de Neurologie par Alajouanine, Delafontaine et J.
Lacan, le 4 novembre 1926, paru dans la Revue neurologique, 1926, tome II,
pp. 410-418. (410)Les troubles des mouvements oculaires d'ordre hypertonique ne sont
pas moins importants que les troubles paralytiques. Leur sémiologie et
surtout leur physiologie pathologique comportent cependant bien des
obscurités. Aussi nous a-t-il paru digne d'intérêt de présenter à la
société un malade dont la fixité du regard est absolue pour les mouvements
volontaires de verticalité et de convergence. Donnant dès l'abord l'aspect
d'un syndrome de Parinaud -, des troubles plus légers des mouvements de
latéralité coexistent, chez lui, avec l'impossibilité des mouvements
verticaux. L'étude des synergies entre les mouvements de la tête et des
yeux permet de se rendre compte que les mouvements automatico-réflexes sont
restés normaux, que dans certaines conditions ainsi créées par le jeu de
ces synergies, des mouvements volontaires, impossibles autrement peuvent
être mis en évidence ; l'ensemble de cette étude suggère l'idée d'un
trouble tonique simple en l'absence de tout phénomène paralytique et permet
ainsi de distinguer ces faits des paralysies de fonction classique.
D'ailleurs le trouble des mouvements oculaires coexiste chez notre malade
avec des troubles importants de la motilité générale réalisant un syndrome
extra-pyramidal très spécial avec troubles pseudo-bulbaires. Leur étude est
également très suggestive, tant en elle-même que par leur association et
leur parallélisme avec le trouble des mouvements oculaires.
M. V.... 65 ans, est entré le 27 août 1926 à la Salpêtrière, dans le
service de M. le Dr Crouzon, que l'un de nous avait l'honneur de
remplacer pendant les vacances et que nous remercions de nous avoir
permis d'étudier ce cas.
Au premier aspect, l'attention est attirée par le faciès figé du
malade, la fixité de son regard, la déviation de la tête à droite, et
un trouble respiratoire assez particulier qui consiste en un gonflement
des joues à chaque expiration. Le malade est dans une attitude soudée
et l'exploration des avant-bras qu'il tient fléchis sur les bras, met
aussi en évidence une hypertonie musculaire considérable beaucoup plus
marquée à gauche.
Le début des troubles est difficile à préciser D'après le malade, ils
seraient apparus brusquement, au retour d'une promenade à bicyclette
(20 à 25 kilomètres à l'aller) qui se passe d'abord sans incidents et
au cours de laquelle il fait de nombreuse chutes au retour. En réalité,
des troubles légers de la marche semblent avoir précédé cet incident,
troubles de même caractère que ceux qui se sont installés ensuite sur
un mode progressif qu'on a pu apprécier d'un examen à l'autre, durant
son séjour à l'hôpital.
Ces symptômes consistent :
En troubles de l'équilibre avec chutes, plus fréquentes vers la droite,
durant la marche ;
En raideurs musculaires, particulièrement dans les deux membres du côté
gauche s'exagérant durant la marche ;
En gêne de la vue, de la parole, de la déglutition.
(411)a) Un syndrome d'hypertonie à type extra-pyramidal prédominant du
côté gauche du corps est décelé par l'examen des membres supérieurs et
inférieurs.
Membres supérieurs. - Le malade étant assis sur son lit, les mouvements
passifs imprimés à son avant-bras, situé en position intermédiaire
entre la pronation et la supination, semblent ne montrer d'hypertonie
qu'à gauche. Cette hypertonie de caractère cireux prédomine sur les
muscles fléchisseurs et extenseurs de l'avant-bras sur le bras, alors
que les groupes moteurs du poignet et aussi ceux de la racine du membre
sont peu touchés.
Une épreuve permet de l'exagérer du côté gauche, de la mettre en
évidence du côté droit. C'est le mouvement passif de supination forcée
imprimé à l'avant-bras du malade. Ce mouvement déclenche en effet à
gauche une contraction persistante du long supinateur. Un état
d'hypertonie paroxystique s'oppose alors aux mouvements de flexion et
d'extension qu'on tente d'imprimer à l'avant-bras du malade. Enfin à
chaque variation obtenue dans la flexion de l'avant-bras, répond un
réflexe postural du biceps très exagéré en intensité et en durée.
Change-t-on au contraire la position de l'avant-bras en pronation
forcée, qu'aussitôt l'hypertonie disparaît et que les mouvements
alternatifs d'extension et de flexion de l'avant-bras sur le bras sont
imprimés sans résistance au moins sur une course moyenne, l'excursion
complète du mouvement d'extension remettant en contraction persistante
le long supinateur. Les réflexes toniques correspondant aux diverses
postures du biceps sont moins intenses dans cette position. Ces
modifications du tonus musculaire et des réflexes de posture se
retrouvent au niveau du membre supérieur droit, mais à un degré
moindre. Dans les deux cas elles représentent l'exagération
pathologique, d'un phénomène normal.
L'hypertonie du membre supérieur gauche est accrue dans la station
debout. Le bras est alors légèrement porté en arrière, l'avant-bras
fléchi à angle droit, les muscles de l'avant-bras en état de
contracture crampoïde Cette station debout ainsi que certains
mouvements volontaires provoquent une attitude catatonique curieuse du
petit doigt qui reste fixé en extension et abduction, tandis que les
autres doigts demi-fléchis sur la paume s'opposent au pouce. De même
dans la station debout, on peut mettre en évidence un certain degré
d'hypertonie au niveau du membre supérieur droit.
Tous les mouvements actifs au niveau des membres supérieurs sont
possibles, mais ils sont très lents.
On peut remarquer un très petit tremblement au niveau des membres
supérieurs.
Membres inférieurs. - Le malade étant couché, les mouvements passifs
imprimés aux membres inférieurs permettent de déceler une hypertonie du
membre inférieur gauche localisée comme au membre supérieur sur
certains groupes musculaires ; ici, et ceux de l'extension et de la
flexion tant de la cuisse et de la jambe que du pied, à l'exclusion des
muscles, de l'abduction et de l'adduction.
De façon analogue aux mouvements de prosupination aux membres
supérieurs, le mouvement d'extension de la jambe provoque ici un
paroxysme d'hypertonie tandis que la flexion la fait presque
disparaître. Le réflexe de posture du jambier antérieur normal à droite
est très exagéré en intensité et en durée à gauche. Il en est de même
pour le réflexe postural des muscles fléchisseurs de la jambe sur la
cuisse.
Le malade étant assis, on obtient à gauche par la percussion du tendon
rotulien une véritable persévération du mouvement d'extension provoqué
par le réflexe, la jambe reste suspendue au-dessus du sol, jusqu'à ce
que la remarque en étant faite au malade, il l'y ramène volontairement.
C'est dans la marche et la station debout que l'hypertonie du membre
inférieur gauche se manifeste le plus intensément.
Des contractures à type crampoïde surviennent en effet principalement
au niveau des muscles de la jambe. Elles se traduisent à l'inspection
du pied gauche par une griffe des orteils, et un léger degré de varus
du pied, à la palpation, par une dureté extrême des muscles postérieurs
de la jambe, subjectivement par de la douleur, fonctionnellement par
leur persévération souvent prolongée qui suspend la marche en fixant
(412)le malade dans une station particulière que nous allons préciser.
Le pied gauche, en effet, occupe alors une position toujours
postérieure à celle du pied droit. Il repose sur le sol par le talon
antérieur et les orteils contractés en griffe, le talon postérieur est
légèrement soulevé. Cette position postérieure du pied gauche peut
provoquer à elle seule la contraction crampoïde. C'est ainsi que la
crampe peut survenir spontanément pendant la marche, la raideur du
membre inférieur gauche tendant à lui faire occuper cette position
durant les mouvements. La crampe survient ainsi infailliblement par ce
mécanisme si l'on commande au malade de virer vers la droite. Il reste
alors fixé à demi viré, dans le sens indiqué ; son membre inférieur
gauche porté en arrière de l'autre semble le fixer au sol et il peut
persister fort longtemps dans cette position. De même on peut provoquer
la crampe, sur le malade immobile en station debout rien qu'en portant
son pied gauche sur un niveau postérieur à son pied droit. On peut la
faire cesser en obtenant du malade le mouvement de reporter son pied en
avant. Si on le lui avance passivement, la crampe persiste en général
et le malade reprend sa position par un petit pas en avant du pied
droit.
Durant la crampe, l'épreuve de la poussée donne une contraction du
jambier antérieur à droite, et aucune à gauche. Quand la crampe a
cessé, la même épreuve donne une contraction du jambier antérieur à
gauche, mais de caractère moins franchement automatique qu'à droite,
avec un temps perdu plus long, plus lent et comme englué.
Inversement on peut obtenir la disparition complète de l'hypertonie des
muscles de la jambe gauche, sur le malade debout reposant sur le sol
par le pied droit et soutenu par les bras, en fléchissant celle-ci sur
la cuisse. Après quelques mou