La SLA = Sclérose Latérale Amyotrophique - Free

NEUROLOGIE - Dr CARMI

LES ENCEPHALOPATHIES D ORIGINE INFECTIEUSE

LA SYPHILIS NERVEUSE Origine Bactérienne
Les deux phases de la maladie syphilitique :
a) Syphilis précoce : - Lésions cutanées et muqueuses contagieuses.
- le SNC est envahit dans 50 à 60 % quand absence ou
insuffisance de traitement.

b) Syphilis tardive : - atteinte méningo-vasculaire et parenchymateuse
clinique phase tertiaire : gommes, tabès, paralysie
générale, anévrisme (du à la vascularité syphilitique)

L'étiologie de la syphilis est le tréponème Pallidum
L'atteinte du SN se fait en 3 à 18 mois après une syphilis primaire non ou
mal traitée.
La grossesse a été mentionnée comme moyen d'interruption de l'évolution de
la syphilis

LES TUBERCULOMES ENCEPHALIQUES Origine Bactérienne
Définition :
C'est un granulome inflammatoire intra parenchymateux cérébral dont
l'étiologie est le bacille de Koch.
La propagation se fait par voie hématogène du bacille de Koch à partir du
foyer initial primaire ou du foyer viscéral secondaire.
La topographie d'élection est : lobe paracentral - cervelet - protubérance.

Clinique :
Associé à une méningite tuberculeuse :
1/ masqué par la méningite
2/ si signes de focalisation :
- crise convulsive
- hémiplégie
- paralysie des nerfs crâniens
- syndrome cérébelleux
Tuberculome isolé : les signes dépendent du siège du tuberculome. Les
signes généraux sont :
- Altération état général
- amaigrissement
- inappétence
- malaises
- syndrome HIC : par ?dème cérébral ou blocage des voies d'écoulement
du LCR (localisation sous-tentorielle)
Diagnostic par recherche méthodique du tuberculoïde :
- Par palpation des ganglions : recherche d'adénopathies (gros ganglions)
au niveau nuque et aisselles
- Par test tuberculinique
- Par examen testiculaire : recherche d'une épididymite
- Par radiographie thoracique et vertébrale
- Par biopsie au niveau du foie et ganglion
Pronostic : après usage d'antibiothérapie et de la chirurgie, la mortalité
est encore de 16 %.

LES MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES DES PARASITOSES
Définition :
Les parasitoses sont des agents microbiologiques partagés en deux classes :
les Helminthiases , les Protozooses (paludisme et toxoplasmose).

Mécanisme de complication neurologique :
- Localisation du parasite, de ses larves, de ses ?ufs au sein du tissu
nerveux, de ses enveloppes ou de ses vaisseaux : kystes, granulomes
inflammatoires. Processus expansif inflammatoire : l'inflammation est
partout.
- 3 types de Réactions :
allergiques secondaires aux effets toxiques des métabolites ou des
substances libérées par les parasites.
immunologiques secondaires à la présence du parasite ou à la constitution
de complexes immuns.
névrotique ou psychosomatique

LES ENCEPHALOPATHIES VIRALES AIGUES (rares et graves)
Définition :
C'est une atteinte inflammatoire du parenchyme cérébral due à une
multiplication virale dans le cerveau.
L'atteinte peut se faire par voie axonale (rage, à virus B) ou par voie
hématogène (Arbovirus)
Diagnostic par virologie

LES MALADIES DEMYELINISANTES HUMAINES A VIRUS LENT
I - La leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) (100 cas publiés)
Pathogénie :
Affection due à un virus, qui devient pathogène pour le SNC probablement
lors d'un trouble immunitaire.
Etiologie : virus genre papova ou virus JC ou virus SV
Le pronostic est fatal : mort en3 à 6 mois après installation des symptômes

SYNDROMES NEURO-MENINGES AU COURS OU DECOURS DU SIDA
Définition du SIDA :
Le syndrome du déficit immunitaire humain acquis ou SIDA est une maladie
infectieuse due au virus HIV ou LAV ou HTLV III. Le virus détruit certains
globules blancs, ce qui diminue les défenses naturelles de l'organisme.
L'infection du système nerveux par le virus du déficit immunitaire humain
acquis conduit aux syndromes neuro-méningés du SIDA.

LES EPILEPSIES

Définir l'épilepsie :
C'est la répétition de crises épileptiques.
Une crise épileptique consiste en des phénomènes cliniques transitoires
résultant d'une activité anormale, excessive et synchrone de neurones
cérébraux incluant les cellules corticales.
C'est la désorganisation paroxystique d'une ou plusieurs fonctions
cérébrales.

Définir une absence de nature épileptique :
C'est l'altération soudaine de toutes les fonctions mentales
avec abolition de la capacité à percevoir, de la réactivité et des
fonctions mnésiques.

Définir une convulsion :
Une convulsion est une contraction involontaire des muscles.
Par coutume une convulsion correspond à des crises épileptiques
occasionnelles.
Une convulsion peut être d'origine épileptique ou non épileptique. Elle
peut être
- tonique : contractions musculaires soutenues
- clonique : contractions musculaires intermittentes.

Définition de la conscience :
La conscience est la capacité à percevoir et/ou la réactivité aux stimuli
exogènes.
La réactivité est la capacité du patient à effectuer des ordres simples ou
des mouvements volontaires.
La capacité à percevoir est le contact des patients avec les événements
extérieurs à un moment donné dans le temps.

Sémiologie d'une crise épileptique généralisée type Grand Mal

La crise tonico-clonique typique dite Grand mal intervient brutalement,
sans prodromes.
Le patient pâlit, pousse un grand cri, perd totalement et immédiatement la
conscience.
S'en suit une chute brusque avec risque de choc crânien.
La crise commence alors et peut durer de quelques à 15 minutes. Elle se
déroule en trois phases :

1- La phase tonique ou de raideur dure 10 à 20 secondes.
Période de flexion : contraction des muscles axiaux prédominant sur les
fléchisseurs
Période en extension : contraction tonique des muscles axiaux qui attire
en arrière le cou et le tronc.
La bouche se ferme et s'ouvre et peut mordre les bords latéraux de la
langue.
Les membres supérieurs sont en abduction et se croisent devant la
poitrine.
Les membres inférieurs sont étendus en adduction et se tournent vers
l'intérieur.
Les yeux révulsent.

2- La phase clonique ou convulsive dure de 30 à 40 secondes.
Elle se caractérise par des contractions musculaires complètes de faible
amplitude.
Les secousses musculaires sont brusques, violentes, généralisées,
syncrones,d'amplitude croissante puis décroissante.
Les phénomènes végétatifs sont importants :
l'augmentation du rythme cardiaque, de la pression artérielle, de la
pression intra-abdominale, de l'apnée.

3- La phase résolutive (coma flasque) avec respiration stertoreuse dure
de quelques minutes à quelques heures parfois.
On observe un relâchement musculaire complet (+ sphinctérien),
une respiration stertoreuse (bruyante) avec mousse sanglante aux lèvres,
des sueurs profuses
progressivement : une diminution des troubles moteurs, une diminution
des troubles végétatifs et un retour progressif à la conscience.

Le patient ne garde aucun souvenir de la crise et un état confusionnel
postcritique peut succéder au coma.

Etablir le diagnostic positif d'une crise d'épilepsie généralisée.
1 - N'est pas forcément une épilepsie toute perte de connaissance ou tout
ce qui tremble.
2 - Définir une épilepsie est simple, la reconnaître est moins simple.
3 - Ainsi, connaître la sémiologie des crises est le seul moyen susceptible
de reconnaître l'épilepsie.
D'où une description clinique de l'épisode critique.

4 - Diagnostic positif : Il s'agit d'un diagnostic clinique car l'EEG ne
peut suffire.
5 - Sans contexte clinique, les grapho-éléments les plus évocateurs des
épilepsies n'ont aucun caractère spécifique.
Les anomalies (pointe, pointe-onde) ne doivent pas être systématiquement
identifiées à des épilepsies.
6 - Un EEG normal n'élimine pas une épilepsie.

7 - En interrogeant un témoin de la crise, on cherchera à savoir s'il y a
eu les signes d'une phase tonique, puis d'une phase clonique et enfin d'une
phase résolutive. + les décrire

- Si clinique évocatrice + EEG normal : le diagnostic est concluant
- Si clinique évocatrice + EEG anormal : le diagnostic est certain
- Si clinique normale + EEG anormal : ce n'est pas de l'épilepsie.

8 - Il est toujours très intéressant de faire un EEG postcritique immédiat.


LES TUMEURS INTRA-CRÂNIENNES / LE NEURINOME DE L'ACOUSTIQUE

Généralités :
- les tumeurs malignes ont une évolution rapide, les bénignes ont une
évolution lente.
- les zones dangereuses sont : Le 3ième ventricule et ses parois latérales
Le plancher du 4ième ventricule
Les formations axiales : pédoncule, protubérance, bulbe

Sémiologie clinique des tumeurs cérébrales :
- 1 - Crises d'épilepsie, focales ou généralisés :
L'augmentation de la fréquence des crises épileptiques accompagnée d'un
changement de leurs symptômes est hautement évocatrice de l'épilepsie
tumorale. (55%)

- 2 - Syndrome déficitaire neurologique :
- apparition récente ou ancienne d'un déficit neurologique
- évolution régulièrement progressive : qques semaines à mois
- selon une systématisation géographique ou non (tumeur infiltrante)
* paralysies isolées des nerfs crâniens
* signes déficitaires

- 3 - Signes d'HIC :
1- céphalées (ni nécessaire ni suffisante) matinales, réveillant le malade
dans la 2° partie de la nuit
*Elles sont dépourvues d'intérêt localisateur ; diffuses ou localisées ;
postérieures allant jusqu'à la nuque.
*Intensité : paroxystique ou pseudo-migraineuses
*De nature non pulsatile (pulsatile : anévrisme)
*Elles sont aggravées par : mouvements de tête, éternuements, effort (toux,
défécation), position couchée
*Elles sont améliorées en position assise

2 - Vomissements
* faciles, en jet et